運動神經細胞疾病 ( ＭＮＤ)

http://www.hknmda.org.hk/sick/sick8.htm

運動神經細胞疾病
( Motor Neuron Disease , MND )

甚麼是運動神經細胞疾病 ?
這是負責肌肉運動的大腦細胞、腦幹細胞和脊髓前角細胞同時或局部壞死 , 而引致肌肉退化、萎縮、無力及不規律顫動和抽搐。一般發病年於成年期至老年期。

成因

成因尚未碓定，但最新的發病理論認為，是一種名為谷胺酸的胺基酸分泌過多而過份活躍地刺激肌肉運動神經細胞，造成運動神經細胞死亡、肌肉萎縮和退化等現象。

病徵

患者按不同類別的運動神經細胞疾病而有不同的病徵，有些患者先從肢體肌肉退化開始，但有些則一開始便影響了食道和呼吸系統。肌肉抽搐、顫動、僵硬或者痙攣。頸項無力、抬頭困難。

手腳活動能力

手掌和前臂無力、容易疲倦和活動笨拙，最終不能移動。手掌及肩胛肌肉萎縮，手掌呈爪狀，骨間隙凹陷。

腳掌或小腿部份無力、疲累，提腿走路和上落樓梯有困難，易失平衡和摔倒地上，最後行動不良。

溝通及吞嚥能力

舌頭肌肉萎縮和纖顫，吞嚥和說話的能力亦受影響。

吞食硬物時容易哽塞咽喉，而液體或唾液也能造成嗆咳。說話發音不清、含糊、構音有障礙。

呼吸及咳嗽能力

當呼吸系統肌肉退化，加上患者缺少活動，便直接影響他們的心肺功能，呼吸感到困難，並有缺氧的感覺。

患者因為無力咳嗽，未能把痰涎吐出，阻塞氣道造成呼吸衰竭或者痰涎積聚肺部而併發肺炎。

患者的能力

患者的聽覺、視覺、嗅覺、味覺都是正常的。他們的思維能力、記憶力、大小便等功能均沒有受到影響。患者對自己的病情發展及肌肉功能的狀況是有充份意識的

治療方法

因為到目前為止，這個疾病仍然沒有根治的方法，所以治療的目標便放在如何減慢患者病情惡化的速度、減少併發症的出現和提高他們的生活質素等方面上。

藥物

這個疾病暫時沒有根治的藥物。雖然現時有一種可以抑制谷胺酸的藥物，可以幫助部份患者減慢病情惡化的速度，但患者必須詳細與主診醫生商量是否適合服用。

手術

如果患者進食時經常哽塞或者嗆咳，併發肺炎或者營養不良的危機便會很大，醫生可能會建議替患者進行「透皮胃造口」手術。這手術是把一條喉管從口部放入胃部，再從腹部拉出，以後食物便由喉管直接輸入胃鄀，患者便無需再用口部進食。

輔助治療

因為患者的肌肉退化，所以他們必須透過物理治療中不同的訓練，例如：站立運動、主動或者被動式運動、呼吸及胸肺功能的運動，與及職業治療和復康用具的使用，再加上日常護理，均衡營養和情緒輔導等，期望可以達致減慢病情惡化的速度、減少併發症和提高生活質素等目標。

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http://www.hknmda.org.hk/sick/sick1.htm

『運動神經細胞疾病』講座 何淑儀姑娘於１９９９年２月１日出席了港大醫學院及腦科科學研究中心主辦，由英國伯明翰大學 Professor Adrian Williams 教授主講『運動神經細胞疾病』講座。現把當日講座的重點整理，與各位會員分享。

運動神經細胞疾症ＭＮＤ

特徵：

這疾病是有選擇性地逐步破壞人體的運動神經功能，包括：四肢、呼吸系統、說話和吞嚥功能，但是患者的視力和大小便功能卻不受影響。患者的存活時間由數個月至十年不等，但一般而言，最常見的存活時間是三年。

診斷：

根據教授所言，要確診患者患上運動神經細胞疾病是頗複雜的，醫生必須仔細分辨出其他 退化性脊髓神經疾病。

治療：

患者一經確診後，在治療方向上只能夠集中在支持性治療和手術兩方面，支持性治療和手術的目的， 都是希望可以延遲患者的退化速度，加強個人的抵抗力和防止併發症的發生。

常見的併發症：

肺炎是此類患者最常見的致命原因。
肌肉抽搐，不規律和不自控的肌肉顫抖。
進食時由於咀唇、口腔和食道等吞嚥功能退化，容易造成哽塞和嗆咳，嚴重者可能引致窒息和肺炎。
根據教授所言，原來患者也可能會有痴呆症的徵狀，情緒會有負面影響，個人自理和思維也會倒退。
當患者到了無法自理的階段時，開胃管和氣管的手術，使用抽痰機、呼吸面罩和氧氣樽等醫療 設備，便是維持生命的必須條件。

未來的治療研究方向：

因為運動神經細胞疾病的成因至今尚未確實，有可能是環境因素造成，或可能是運動神經細胞機 械性死亡，也有可能是病毒感染，或者是遺傳基因突變。

我們可以做些什麼：

正因為成因未明，患者只好做一些自己可以控制的生活方式，例如：維持健康的生活， 均衡的身心健康，保護環境，避免接觸污染源。而醫學界則較為集中於遺傳基因的研究 方面。盼望有更多的醫護人員投入時間於運動神經細胞疾病的治療研究中， 在不久的將來會有突破性的發現。

－本文完－

01/03/1999